20 visitantes on-line ( Entrar na Sala de Bate-Papo )São Paulo, 20 de novembro de 2017

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Síndrome de Rubinstein-Taybi e Tumores
 
Vários estudos da literatura evidenciaram uma predisposição aumentada dos pacientes com RTS a desenvolverem tumores benignos e malignos (SIRAGANIAN et al., 1989; MILLER; RUBINSTEIN, 1995). No registro de 724 pacientes com RTS em Cincinnati, Estados Unidos, até 1995, aproximadamente 5% desenvolveram tumores.

SIRAGANIAN et al. (1989) observaram tumores do sistema nervoso central (SNC) e tecidos derivados da crista neural aparentemente com maior freqüência. Os mesmos autores publicaram uma revisão dos pacientes com RTS que apresentaram tumores de acordo com os tipos. Foram descritos neoplasias malignas da linhagem hemotopoiética (leucemias e linfomas), benignas do SNC (meningioma, neurilemona, pinealoma, feocromocitoma), malignas do SNC (oligoastrocitoma, meduloblastoma, neuroblastoma), rabdomiossarcoma, leiomiossarcoma, seminoma (tumor de testículo), odontoma, angiofibroma, pilomatrixoma, etc. Nesse estudo, 11 neoplasias foram diagnosticadas na faixa etária abaixo de 15 anos.

Devido a essas complicações potencialmente de risco, o diagnóstico clínico de RTS deve ser realizado com muito cuidado para prevenir futuras complicações.

Dra.Sofia M. Miura Sugayama.
Médica Pediatra e Geneticista Clínica
Formada pela FMUSP-Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
Colaboradora da Comissão Científica e Consultiva da ARTS.
 
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